什么是脑积水,有几种类型?
每天在脑内生成的 CSF 在脑室内循环,流向脑表面,并由蛛网膜绒毛吸收入血。当生成与吸收之间的平衡被打破时,脑室膨大并压迫脑组织。主要有三种类型:在梗阻性脑积水中,CSF 流动存在阻塞(导水管狭窄、肿瘤、出血);在交通性类型中,流动通畅但吸收受损;正常压力脑积水(NPH)是见于老年人的一种可治疗病症,表现为步态障碍、尿失禁和痴呆三联征(Hakim 三联征)。区分类型(必要时通过 CSF 流动核磁)是治疗方案的基础,因为治疗方法随类型完全改变。仅说「有脑积水」并不能确定方案;必须回答它是梗阻性、交通性还是 NPH。
症状:从婴儿到老人
症状因年龄而异。在囟门尚未闭合的婴儿中,可见头围迅速增大、囟门膨隆、呕吐、易激惹以及双眼向下偏斜(「落日征」)。在较大儿童和成人中,尤以清晨明显并伴呕吐的剧烈头痛、视物模糊或复视、平衡障碍和意识模糊较为突出。在老年人中,NPH 最早的体征是双脚仿佛粘在地面的「磁性步态」;并加上尿失禁与注意力-记忆减退。NPH 的重要性在于它是痴呆的一种可治疗病因;随着老年人口增长,正确作出这一诊断日益关键,因为一些被认为患有阿尔茨海默病的患者实际上是可经分流改善的 NPH。
脑室腹腔(VP)分流
VP 分流是一种永久性引流系统,通过阀门和导管将多余的 CSF 从脑室引流至腹腔,在那里被自然吸收。该系统由脑室导管、调节流量的阀门和腹腔导管组成,被动工作,不含电池。它适用于交通性脑积水、NPH 以及许多婴儿/儿童病例,或在 ETV 不适用之处。其优点是可应用于广泛的患者群体并迅速使压力恢复正常;在 NPH 中,相当比例的患者报告步态和认知功能显著改善。其缺点是终生依赖该系统,以及随时间累积增加的并发症,如感染、堵塞或断开;在这些情况下可能需要分流翻修。绝大多数分流患者会重返学校、工作和日常生活;游泳、步行和骑自行车均适宜,仅不建议高冲击接触性运动和深潜。
内镜第三脑室造瘘术(ETV)
ETV 是通过在第三脑室底部内镜下开一小孔(造瘘口),让 CSF 绕过阻塞、引流入自然的蛛网膜下腔,从而启动机体自身吸收机制的方法。要取得成功,阻塞必须位于第三脑室以下(导水管水平),且吸收机制须完好;因此其主要适应证是梗阻性脑积水,如导水管狭窄。其最大优点是体内不留异物,因而分流感染风险几乎为零,成功时提供永久性解决方案。在无并发症病例中,手术耗时 30 至 60 分钟,通常住院 1 至 2 天即足够。其缺点是并非适用于每种类型的脑积水(尤其在交通性类型和 NPH 中不优先选用),一岁以下婴儿成功率低,且因邻近基底动脉和下丘脑而需要手术经验。术前以 ETV 成功评分(ETVSS)来估算适宜性。
哪种方法适合哪类患者与可调压阀门
决策始终依脑积水类型和患者而定。在交通性脑积水和 NPH 中通常采用分流;在梗阻性脑积水中,若适宜则首先突出 ETV。一岁以下婴儿 ETV 成功率低,故多优先采用分流;ETVSS 评分在此决策中提供客观指引(对年龄、病因和分流史评分)。选择分流时,阀门类型也很重要:固定压力阀门适用于简单和标准病例,而无需手术、用磁铁从体外即可调节的可调压阀门,尤其在 NPH、有过度引流史者或需多次翻修的复杂患者中很有价值。可调压阀门成本较高,但在正确适应证下能显著提高分流成功率。在 NPH 中,分流决策前可做「放液试验」(CSF 引流试验)以帮助预测结果。在某些特定病例中,如特发性颅内高压(假性脑瘤),腰大池腹腔(LP)分流提供了一种替代方案。没有任何方法能对每位患者保证 100% 成功;我们的目标是为合适的患者选择合适的方法。