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星形细胞瘤手术 · 土耳其

星形细胞瘤是一种源自星形细胞——脑的星形支持细胞——的胶质瘤。「星形细胞瘤」并非单一疾病:它涵盖从进展缓慢的低级别肿瘤到侵袭性强得多的高级别肿瘤的广泛谱系。因此治疗方案依肿瘤的分级及 IDH 等分子标志物而个体化制定;同样的「星形细胞瘤」诊断在两位患者身上可能意味着截然不同的病程。本页以审慎的语气,向来自土耳其各地及海外的患者说明手术在星形细胞瘤中的地位、哪类肿瘤需要附加治疗以及现实的预期。

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什么是星形细胞瘤,分级为何重要?

星形细胞瘤源自滋养并保护脑的星形细胞,其行为由「分级」决定。在现行分类中,星形细胞瘤通常在携带 IDH 基因突变的组内自低到高(2、3、4 级)分级;不携带 IDH 突变、行为类似胶质母细胞瘤的肿瘤则归入另一类别处理。低级别星形细胞瘤生长缓慢,可在数年间出现症状,多见于较年轻者;高级别星形细胞瘤生长迅速,需要更具侵袭性的治疗。因此仅说「我有星形细胞瘤」并不足够;真正起决定作用的是肿瘤的分级与分子特征。这一信息只有通过检查手术或活检所取组织方能明确。

症状与诊断

星形细胞瘤的症状随肿瘤的分级、大小与位置而不同。在低级别肿瘤中,最常见的首发征象是在一个并无其他不适的人身上出现的癫痫发作;也可出现缓慢进展的头痛、轻度力量减退或言语困难。在高级别肿瘤中,症状出现并加重得更快。增强脑部核磁是诊断的基本工具;低级别星形细胞瘤通常表现为不强化或轻度强化的区域,而高级别者表现为不规则强化、周围有水肿的肿块。灌注核磁与磁共振波谱有助于预测分级,但最终诊断与分级只能通过病理与分子检查作出。

手术的地位:「最大限度的安全切除」

星形细胞瘤治疗中第一且往往最重要的一步是手术。目标是在保留功能性脑组织(言语、运动、视觉)的前提下尽可能广泛地切除肿瘤——这称为「最大限度的安全切除」。切除的肿瘤体积对癫痫控制与疾病走向均有有利影响,尤其在低级别及 IDH 突变型星形细胞瘤中。对邻近功能区的肿瘤,唤醒开颅、神经导航、功能核磁与 DTI 纤维束成像等技术可绘制高危区域并提高安全性。手术的另一关键目的是为正确的分子诊断取得足量且合格的组织,因为其余治疗会据这些结果而成形。对不可手术的深部肿瘤,则行诊断性活检。

术后:哪类肿瘤需要附加治疗?

术后治疗由肿瘤的分级与分子特征决定。对年轻患者中可完全切除的某些低级别星形细胞瘤,密切的核磁随访可能即足够;对未能完全切除或高危的低级别肿瘤,则加做放疗,其后化疗(例如 PCV 或替莫唑胺)。在高级别星形细胞瘤中,标准为术后放疗与化疗;对行为类似胶质母细胞瘤的 IDH 野生型肿瘤,治疗更为强化。方案始终由神经外科、放射肿瘤与内科肿瘤医生共同评估的多学科会诊确定。治疗期间会定期维持癫痫控制、随访影像与神经系统监测。

现实的预期

星形细胞瘤的病程因肿瘤的分级与 IDH 状态而在极宽的范围内变化,故给出单一的预期会有误导。在 IDH 突变型低级别星形细胞瘤中,经适当的手术与随访,多年保持良好的生活质量是可能的;但由于这类肿瘤可能随时间升级,随访将终生进行。在高级别及 IDH 野生型星形细胞瘤中,病程更为艰难,目标是在维护生活质量的同时将疾病控制住。任何情况下都不承诺有保证的结果;在肿瘤的真实分级与分子特征明确后,预期会与患者及家属坦诚沟通。正确而诚实的告知是治疗过程不可分割的一部分。

参考来源

1Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:660.
2Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:509.
3Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
4Weller M, et al. EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. Nat Rev Clin Oncol. 2021.
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常见问题

星形细胞瘤是恶性(癌症)还是良性?

这取决于肿瘤的分级。低级别星形细胞瘤进展缓慢,但并非完全「良性」,因为它可能随时间升级;高级别者具侵袭性且为恶性。真实的分级与行为只有通过对手术或活检所取组织的病理与分子检查才能明确。

低级别星形细胞瘤一定要手术,还是可以观察?

多数情况下建议尽可能广泛而安全的手术,因为切除的肿瘤体积对癫痫控制与疾病走向均有有利影响。在经选择的极小、无症状病例中可考虑密切的核磁随访,但此决定依肿瘤的位置、生长趋势与分子特征由多学科作出。

为何 IDH 检测重要?

IDH 基因状态决定星形细胞瘤的真正类型与总体走向。IDH 突变型星形细胞瘤通常进展更慢,归入不同的治疗组;IDH 野生型肿瘤行为类似胶质母细胞瘤。该检测取自手术所得组织,可决定治疗选择与现实预期。

我在外地——能否先审阅我的资料?

可以。患者来自土耳其各地及海外。您可通过 WhatsApp(+90 533 075 72 94)发送现有的核磁/CT 影像及任何病理报告以做初步评估。若合适,将邀请您前来就诊并进行多学科规划。

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