什么是星形细胞瘤,分级为何重要?
星形细胞瘤源自滋养并保护脑的星形细胞,其行为由「分级」决定。在现行分类中,星形细胞瘤通常在携带 IDH 基因突变的组内自低到高(2、3、4 级)分级;不携带 IDH 突变、行为类似胶质母细胞瘤的肿瘤则归入另一类别处理。低级别星形细胞瘤生长缓慢,可在数年间出现症状,多见于较年轻者;高级别星形细胞瘤生长迅速,需要更具侵袭性的治疗。因此仅说「我有星形细胞瘤」并不足够;真正起决定作用的是肿瘤的分级与分子特征。这一信息只有通过检查手术或活检所取组织方能明确。
症状与诊断
星形细胞瘤的症状随肿瘤的分级、大小与位置而不同。在低级别肿瘤中,最常见的首发征象是在一个并无其他不适的人身上出现的癫痫发作;也可出现缓慢进展的头痛、轻度力量减退或言语困难。在高级别肿瘤中,症状出现并加重得更快。增强脑部核磁是诊断的基本工具;低级别星形细胞瘤通常表现为不强化或轻度强化的区域,而高级别者表现为不规则强化、周围有水肿的肿块。灌注核磁与磁共振波谱有助于预测分级,但最终诊断与分级只能通过病理与分子检查作出。
手术的地位:「最大限度的安全切除」
星形细胞瘤治疗中第一且往往最重要的一步是手术。目标是在保留功能性脑组织(言语、运动、视觉)的前提下尽可能广泛地切除肿瘤——这称为「最大限度的安全切除」。切除的肿瘤体积对癫痫控制与疾病走向均有有利影响,尤其在低级别及 IDH 突变型星形细胞瘤中。对邻近功能区的肿瘤,唤醒开颅、神经导航、功能核磁与 DTI 纤维束成像等技术可绘制高危区域并提高安全性。手术的另一关键目的是为正确的分子诊断取得足量且合格的组织,因为其余治疗会据这些结果而成形。对不可手术的深部肿瘤,则行诊断性活检。
术后:哪类肿瘤需要附加治疗?
术后治疗由肿瘤的分级与分子特征决定。对年轻患者中可完全切除的某些低级别星形细胞瘤,密切的核磁随访可能即足够;对未能完全切除或高危的低级别肿瘤,则加做放疗,其后化疗(例如 PCV 或替莫唑胺)。在高级别星形细胞瘤中,标准为术后放疗与化疗;对行为类似胶质母细胞瘤的 IDH 野生型肿瘤,治疗更为强化。方案始终由神经外科、放射肿瘤与内科肿瘤医生共同评估的多学科会诊确定。治疗期间会定期维持癫痫控制、随访影像与神经系统监测。
现实的预期
星形细胞瘤的病程因肿瘤的分级与 IDH 状态而在极宽的范围内变化,故给出单一的预期会有误导。在 IDH 突变型低级别星形细胞瘤中,经适当的手术与随访,多年保持良好的生活质量是可能的;但由于这类肿瘤可能随时间升级,随访将终生进行。在高级别及 IDH 野生型星形细胞瘤中,病程更为艰难,目标是在维护生活质量的同时将疾病控制住。任何情况下都不承诺有保证的结果;在肿瘤的真实分级与分子特征明确后,预期会与患者及家属坦诚沟通。正确而诚实的告知是治疗过程不可分割的一部分。