Hidrosefali nədir və neçə tipi var?
Beyində hər gün istehsal olunan BOS mədəciklərdə dövran edir, beyin səthinə keçir və araknoid villuslar tərəfindən qana sorulur. İstehsal və sorulma arasındakı tarazlıq pozulduqda mədəciklər şişir və beyinə təzyiq edir. Üç əsas tip var: obstruktiv hidrosefalidə BOS axınında tıxanıq var (akvedukt stenozu, şiş, qanaxma); kommunikasiyalı tipdə axın sərbəstdir, lakin sorulma pozulub; normal təzyiqli hidrosefali (NPH) yaşlılarda görülən, yeriş pozuntusu, sidik saxlaya bilməmə və demensiya üçlüyü (Hakim üçlüyü) ilə gedən müalicə oluna bilən vəziyyətdir. Tipin ayırd edilməsi (lazım olduqda BOS-axını MRT ilə) müalicə planının əsasıdır, çünki tiplə birlikdə müalicə üsulu tamamilə dəyişir. Tək başına «hidrosefali var» demək planı müəyyən etmir; onun obstruktiv, kommunikasiyalı yoxsa NPH olduğu cavablandırılmalıdır.
Simptomlar: körpədən yaşlıya
Simptomlar yaşa görə fərqlənir. Çiyə hələ bağlanmamış körpələrdə sürətlə böyüyən baş çevrəsi, qabaran çiyə, qusma, qıcıqlanma və gözlərin aşağı meyli (« batan günəş» əlaməti) görülə bilər. Daha böyük uşaqlarda və yetkinlərdə xüsusən səhər güclənən və qusma ilə müşayiət olunan ağır baş ağrısı, bulanıq və ya ikiqat görmə, müvazinət pozuntusu və çaşqınlıq önə çıxır. Yaşlılarda NPH-nin ən erkən əlaməti ayaqların yerə yapışdığı hiss olunan «maqnit yerişi»dir; buna sidik saxlaya bilməmə və zəifləyən diqqət-yaddaş əlavə olunur. NPH-nin əhəmiyyəti onun müalicə oluna bilən demensiya səbəbi olmasıdır; yaşlı əhali artdıqca bu diaqnozu düzgün qoymaq getdikcə daha kritik olur, çünki Alzheimer hesab edilən bəzi xəstələrdə əslində şuntla yaxşılaşa bilən NPH var.
Ventrikulo-peritoneal (VP) şunt
VP şunt artıq BOS-u mədəciklərdən klapan və boru vasitəsilə təbii sorulduğu qarın boşluğuna yönləndirən daimi drenaj sistemidir. Sistem mədəcik kateteri, axını tənzimləyən klapan və peritoneal kateterdən ibarətdir, passiv işləyir və batareya saxlamır. Kommunikasiyalı hidrosefalidə, NPH-də və bir çox körpə/uşaq halında, və ya ETV uyğun olmadıqda üstün tutulur. Üstünlüyü geniş xəstə spektrində tətbiq oluna bilməsi və təzyiqi tez normaya qaytarmasıdır; NPH-də xəstələrin əhəmiyyətli hissəsində yeriş və koqnitiv funksiyada nəzərəçarpan yaxşılaşma bildirilir. Çatışmazlığı sistemdən ömürlük asılılıq və zamanla infeksiya, tıxanma və ya ayrılma kimi ağırlaşmaların kumulyativ artmasıdır; bu hallarda şunt reviziyası lazım ola bilər. Şuntlu xəstələrin böyük əksəriyyəti məktəbə, işə və gündəlik həyata qayıdır; üzgüçülük, gəzinti və velosiped uyğundur, yalnız yüksək təsirli təmaslı idman və dərin dalma tövsiyə edilmir.
Endoskopik üçüncü ventrikulostomiya (ETV)
ETV üçüncü mədəciyin dibində endoskopik olaraq kiçik bir deşik (stoma) açaraq BOS-un tıxanığı keçərək təbii subaraknoidal sahəyə axmasına imkan verən və bədənin öz sorulma mexanizmini işə salan üsuldur. Uğur üçün tıxanıq üçüncü mədəcikdən aşağıda (akvedukt səviyyəsində) olmalı və sorulma mexanizmi salamat olmalıdır; buna görə əsas göstərişi akvedukt stenozu kimi obstruktiv hidrosefalidir. Ən böyük üstünlüyü bədəndə yad cisim qoymamasıdır, ona görə şunt infeksiyası riski demək olar ki sıfırdır və uğurlu olduqda daimi həll təklif edir. Ağırlaşmamış hallarda prosedur 30–60 dəqiqə çəkir və adətən 1–2 günlük yatış kifayətdir. Çatışmazlığı hər tip hidrosefaliyə uyğun olmamasıdır (xüsusən kommunikasiyalı tipdə və NPH-də üstün tutulmur), bir yaşdan kiçik körpələrdə uğur şansı aşağıdır və bazilyar arteriya ilə hipotalamusun yaxınlığı səbəbindən cərrahi təcrübə tələb edir. Uyğunluq əməliyyatdan əvvəl ETV Uğur Balı (ETVSS) ilə qiymətləndirilir.
Hansı xəstəyə hansı üsul və proqramlaşdırıla bilən klapanlar
Qərar həmişə hidrosefali tipinə və xəstəyə görə verilir. Kommunikasiyalı hidrosefali və NPH-də adətən şunt istifadə olunur; obstruktiv hidrosefalidə uyğun olduqda əvvəlcə ETV önə çıxır. Bir yaşdan kiçik körpələrdə ETV uğuru aşağıdır, ona görə əsasən şunt üstün tutulur; ETVSS balı bu qərarda obyektiv istiqamət verir (yaş, etiologiya və şunt tarixçəsi qiymətləndirilir). Şunt seçildikdə klapan tipi də önəmlidir: sabit təzyiqli klapanlar sadə və standart hallar üçün uyğundur, magnitlə əməliyyatsız xaricdən tənzimlənə bilən proqramlaşdırıla bilən klapanlar isə xüsusən NPH-də, həddən artıq drenaj tarixçəsi olanlarda və ya çoxsaylı reviziya tələb edən mürəkkəb xəstələrdə dəyərlidir. Proqramlaşdırıla bilən klapan daha bahalıdır, lakin doğru göstərişdə şunt uğurunu nəzərəçarpan dərəcədə artırır. NPH-də şunt qərarından əvvəl nəticəni proqnozlaşdırmağa kömək edən «tap testi» (BOS çıxarma testi) edilə bilər. İdiopatik intrakranial hipertenziya (psevdotumor serebri) kimi seçilmiş hallarda lumboperitoneal (LP) şunt alternativ təklif edir. Heç bir üsul hər xəstədə 100% uğur zəmanəti vermir; məqsədimiz doğru xəstəyə doğru üsulu seçməkdir.