Oliqodendroqlioma nədir, niyə genetik diaqnoz şərtdir?
Oliqodendroqlioma sinir liflərini örtən miyelini istehsal edən oliqodendrosit hüceyrələrindən inkişaf edir və adətən beynin frontal (alın) paylarına yerləşir. Bu şişin müasir tərifi tamamilə molekulyardır: əsl oliqodendroqliomadan danışmaq üçün həm IDH gen mutasiyası, həm də 1-ci xromosomun qısa qolu (1p) ilə 19-cu xromosomun uzun qolunun (19q) birlikdə itkisi (kodelesyon) göstərilməlidir. Bu iki marker olmadan mikroskop altında oliqodendroqlioma kimi görünən şiş əslində fərqli qlioma ola bilər. 1p/19q kodelesyonlu şişlər müalicəyə daha yaxşı cavab verir və ümumi gedişatları daha müsbətdir; buna görə patoloji incələmənin molekulyar testlərlə tamamlanması zəruridir. Diaqnoz beləliklə yalnız «qlioma var» deməklə bitmir, şişin genetik kimliyini ortaya qoymaqla tamamlanır.
Əlamətlər və diaqnoz
Oliqodendroqliomanın ən çox ilk əlaməti epileptik tutmadır; xəstələrin əhəmiyyətli hissəsi başqa heç bir şikayəti yokkən ilk dəfə keçirdiyi tutmadan sonra diaqnoz alır. Frontal yerləşmə səbəbindən zamanla baş ağrısı, yüngül qüvvə itkisi, nitq çətinliyi və şəxsiyyət-davranış dəyişmələri əlavə oluna bilər. Kontrastlı beyin MRT diaqnozda əsas vasitədir; oliqodendroqlioma çox vaxt içində kireçlənmə (kalsifikasiya) olan, sərhədləri nisbətən aydın kütlə kimi görünür və bu kalsifikasiya kompüter tomoqrafiyasında aydın seçilir. Lakin görüntüləmə tək başına dəqiq diaqnoz qoya bilməz; şişin əsl tipi və 1p/19q vəziyyəti yalnız cərrahiyyə və ya biopsiya ilə alınan toxumanın patoloji və genetik incələnməsi ilə aydınlaşır. Buna görə cərrahiyyənin bir məqsədi də kifayət və keyfiyyətli toxuma əldə etməkdir.
Cərrahiyyənin yeri və tutma nəzarəti
Oliqodendroqlioma müalicəsində ilk addım çox vaxt cərrahiyyədir. Məqsəd ikitərəflidir: funksional beyin toxumasını qoruyaraq şişi mümkün qədər geniş çıxarmaq («mümkün qədər təhlükəsiz çıxarma») və düzgün genetik diaqnoz üçün keyfiyyətli toxuma təmin etmək. Çıxarılan şiş həcmi həm xəstəliyin gedişatını, həm də bu şişlərdə tez-tez görülən tutmaların nəzarətini müsbət təsir edir. Şiş çox vaxt frontal payda və nitq-hərəkət sahələrinə yaxın yerləşdiyi üçün lazım olduqda oyaq kranioteomiya, neyro-naviqasiya və funksional xəritələmə istifadə edilərək təhlükəsiz sərhəd müəyyən edilir. Tutma nəzarəti oliqodendroqliomada ayrıca əhəmiyyətə malikdir; əməliyyatdan sonra uyğun antiepileptik müalicə və müntəzəm izləmə xəstənin həyat keyfiyyətini birbaşa təsir edir. Cərrahiyyəyə uyğun olmayan dərin şişlərdə diaqnostik biopsiya aparılır.
Əməliyyatdan sonra: radioterapiya və PCV kemoterapiyası
Əməliyyatdan sonrakı müalicə şişin dərəcəsinə (adətən 2 və ya 3-cü dərəcə) və risk vəziyyətinə görə müəyyən edilir. Tam çıxarıla bilən, aşağı riskli bəzi gənc xəstələrdə yaxın MRT izləməsi düşünülə bilər; daha yüksək riskli və ya tam çıxarıla bilməyən şişlərdə radioterapiya və ardından kemoterapiya əlavə edilir. 1p/19q kodelesyonlu oliqodendroqliomada radioterapiyanı izləyən PCV adlanan kemoterapiya kombinasiyasının (prokarbazin, lomustin, vinkristin) sağqalmaya töhfə verdiyi bilinir; bəzi hallarda temozolomid də istifadə edilə bilər. Müalicə planı həmişə beyin cərrahı, radiasiya və medikal onkoloqun birlikdə dəyərləndirdiyi multidissiplinar şurada qurulur. Müalicə boyu tutma nəzarəti, nəzarət görüntüləmələri və nevroloji izləmə müntəzəm davam etdirilir.
Real gözləntilər
Oliqodendroqlioma qliomalar arasında ümumiyyətlə müalicəyə daha yaxşı cavab verən və gedişatı nisbətən daha müsbət olan qrupdur; 1p/19q kodelesyonlu şişlərdə uyğun müalicə ilə uzun illər boyu yaxşı həyat keyfiyyəti mümkün ola bilər. Lakin «daha müsbət» ifadəsi «zəmanətli sağalma» mənasına gəlmir: bu şişlər də zamanla residiv verə və ya dərəcə qaldıra bilər, buna görə izləmə ömür boyu davam edir. Gedişat şişin dərəcəsinə, genetik profilinə, cərrahiyyədə çıxarılan nisbətə və müalicəyə cavaba görə şəxsdən şəxsə dəyişir. Heç bir halda zəmanətli nəticə vəd etmirik; gözləntilər şişin əsl dərəcəsi və 1p/19q vəziyyəti bəlli olduqdan sonra xəstə və ailə ilə açıq paylaşılır. Düzgün və dürüst məlumatlandırma müalicənin ayrılmaz hissəsidir.