Was ist Hydrozephalus und wie viele Typen gibt es?
Der täglich im Gehirn gebildete Liquor zirkuliert in den Ventrikeln, gelangt an die Hirnoberfläche und wird über die Arachnoidalzotten ins Blut resorbiert. Wird das Gleichgewicht zwischen Bildung und Resorption gestört, schwellen die Ventrikel an und drücken auf das Gehirn. Es gibt drei Haupttypen: Beim obstruktiven Hydrozephalus besteht ein Hindernis im Liquorfluss (Aquäduktstenose, Tumor, Blutung); beim kommunizierenden Typ ist der Fluss frei, aber die Resorption gestört; der Normaldruckhydrozephalus (NPH) ist eine behandelbare Erkrankung des Alters, die mit der Trias aus Gangstörung, Harninkontinenz und Demenz (Hakim-Trias) einhergeht. Die Unterscheidung des Typs (bei Bedarf mit einer Liquorfluss-MRT) ist die Grundlage des Behandlungsplans, denn die Methode ändert sich je nach Typ vollständig. „Es liegt ein Hydrozephalus vor“ allein legt den Plan nicht fest; die Frage, ob obstruktiv, kommunizierend oder NPH, muss beantwortet werden.
Symptome: vom Säugling bis zum Senior
Die Symptome unterscheiden sich nach Alter. Bei Säuglingen mit noch offener Fontanelle können ein rasch zunehmender Kopfumfang, eine vorgewölbte Fontanelle, Erbrechen, Unruhe und ein Abweichen der Augen nach unten (das „Sonnenuntergangsphänomen“) auftreten. Bei älteren Kindern und Erwachsenen treten starke, besonders morgens ausgeprägte und von Erbrechen begleitete Kopfschmerzen, verschwommenes oder Doppeltsehen, Gleichgewichtsstörungen und Verwirrtheit in den Vordergrund. Bei Älteren ist das früheste Zeichen des NPH ein „magnetischer Gang“, bei dem die Füße wie am Boden festgeklebt wirken; hinzu kommen Harninkontinenz und nachlassende Aufmerksamkeit und Gedächtnis. Die Bedeutung des NPH liegt darin, dass er eine behandelbare Demenzursache ist; mit wachsender älterer Bevölkerung wird die korrekte Diagnose zunehmend entscheidend, denn manche für Alzheimer gehaltene Patienten haben tatsächlich einen NPH, der sich mit einem Shunt bessern kann.
Ventrikuloperitonealer (VP-)Shunt
Der VP-Shunt ist ein dauerhaftes Drainagesystem, das überschüssigen Liquor über ein Ventil und Schläuche aus den Ventrikeln in die Bauchhöhle ableitet, wo er natürlich resorbiert wird. Das System besteht aus einem Ventrikelkatheter, einem den Fluss regelnden Ventil und einem Peritonealkatheter und arbeitet passiv; es enthält keine Batterie. Es wird beim kommunizierenden Hydrozephalus, beim NPH und in vielen Säuglings-/Kinderfällen oder wenn eine ETV nicht geeignet ist, bevorzugt. Sein Vorteil ist die Anwendbarkeit über ein breites Patientenspektrum und die rasche Normalisierung des Drucks; beim NPH wird bei einem erheblichen Teil der Patienten eine deutliche Besserung von Gang und kognitiver Funktion berichtet. Sein Nachteil ist die lebenslange Abhängigkeit vom System und die mit der Zeit kumulativ zunehmenden Komplikationen wie Infektion, Verstopfung oder Diskonnektion; dann kann eine Shunt-Revision nötig werden. Die große Mehrheit der Shunt-Patienten kehrt zu Schule, Arbeit und Alltag zurück; Schwimmen, Gehen und Radfahren sind geeignet, nur kontaktintensive Sportarten mit hoher Stoßbelastung und Tieftauchen werden nicht empfohlen.
Endoskopische Drittventrikulostomie (ETV)
Die ETV ist eine Methode, die durch endoskopisches Anlegen einer kleinen Öffnung (Stoma) im Boden des dritten Ventrikels dem Liquor erlaubt, das Hindernis zu umgehen und in den natürlichen Subarachnoidalraum abzufließen, womit der körpereigene Resorptionsmechanismus einbezogen wird. Damit sie gelingt, muss das Hindernis unterhalb des dritten Ventrikels (auf Höhe des Aquädukts) liegen und der Resorptionsmechanismus intakt sein; ihre Hauptindikation ist daher der obstruktive Hydrozephalus wie die Aquäduktstenose. Ihr größter Vorteil ist, dass sie keinen Fremdkörper im Körper hinterlässt, sodass das Risiko einer Shunt-Infektion nahezu null ist, und dass sie bei Erfolg eine dauerhafte Lösung bietet. In unkomplizierten Fällen dauert der Eingriff 30–60 Minuten und ein Aufenthalt von 1–2 Tagen genügt meist. Ihr Nachteil ist, dass sie nicht für jeden Hydrozephalus-Typ geeignet ist (sie wird besonders beim kommunizierenden Typ und beim NPH nicht bevorzugt), die Erfolgschance bei Säuglingen unter einem Jahr gering ist und sie wegen der Nähe von A. basilaris und Hypothalamus chirurgische Erfahrung erfordert. Die Eignung wird vor der Operation mit dem ETV-Erfolgsscore (ETVSS) abgeschätzt.
Welche Methode für welchen Patienten, und programmierbare Ventile
Die Entscheidung wird stets nach Hydrozephalus-Typ und Patient getroffen. Beim kommunizierenden Hydrozephalus und beim NPH wird meist ein Shunt verwendet; beim obstruktiven Hydrozephalus tritt die ETV, wenn geeignet, zuerst in den Vordergrund. Bei Säuglingen unter einem Jahr ist der ETV-Erfolg gering, daher wird meist ein Shunt bevorzugt; der ETVSS-Score gibt bei dieser Entscheidung eine objektive Orientierung (Alter, Ätiologie und Shunt-Vorgeschichte werden bewertet). Wird ein Shunt gewählt, ist auch der Ventiltyp wichtig: Festdruckventile eignen sich für einfache und Standardfälle, während programmierbare Ventile, die von außen mit einem Magneten ohne Operation eingestellt werden können, besonders beim NPH, bei Patienten mit Überdrainage-Vorgeschichte oder bei komplexen Fällen mit mehrfachen Revisionen wertvoll sind. Ein programmierbares Ventil ist teurer, erhöht aber bei richtiger Indikation den Shunt-Erfolg deutlich. Beim NPH kann vor der Shunt-Entscheidung ein „Tap-Test“ (Liquorablass-Test) durchgeführt werden, der das Ergebnis vorhersagen hilft. Zudem bietet in ausgewählten Fällen wie der idiopathischen intrakraniellen Hypertension (Pseudotumor cerebri) ein lumboperitonealer (LP-)Shunt eine Alternative. Keine Methode gibt bei jedem Patienten eine 100%ige Erfolgsgarantie; unser Ziel ist es, die richtige Methode für den richtigen Patienten zu wählen.