¿Qué es un oligodendroglioma y por qué es esencial el diagnóstico genético?
Un oligodendroglioma se desarrolla a partir de los oligodendrocitos que producen la mielina que envuelve las fibras nerviosas, y suele asentarse en los lóbulos frontales del cerebro. La definición moderna de este tumor es totalmente molecular: para hablar de un verdadero oligodendroglioma deben mostrarse tanto una mutación del gen IDH como la pérdida combinada (codeleción) del brazo corto del cromosoma 1 (1p) y del brazo largo del cromosoma 19 (19q). Sin estos dos marcadores, un tumor que parece un oligodendroglioma al microscopio puede ser en realidad un glioma diferente. Los tumores con codeleción 1p/19q responden mejor al tratamiento y tienen un curso global más favorable; por eso completar el examen patológico con pruebas moleculares es obligatorio. El diagnóstico, por tanto, no termina al decir «hay un glioma» sino que se completa al revelar la identidad genética del tumor.
Síntomas y diagnóstico
El primer síntoma más frecuente de un oligodendroglioma es una crisis epiléptica; una parte importante de los pacientes se diagnostican tras una primera crisis sin ninguna otra molestia. Por la localización frontal, con el tiempo pueden añadirse cefalea, leve pérdida de fuerza, dificultad para hablar y cambios de personalidad y conducta. La resonancia cerebral con contraste es la herramienta básica del diagnóstico; un oligodendroglioma a menudo aparece como una masa de bordes relativamente nítidos que contiene calcificación, bien visible en la tomografía. Sin embargo, la imagen sola no puede hacer el diagnóstico definitivo; el verdadero tipo del tumor y el estado de 1p/19q solo se aclaran por el examen patológico y genético del tejido obtenido en la cirugía o la biopsia. Un objetivo de la cirugía es, por tanto, obtener tejido suficiente y de calidad.
El lugar de la cirugía y el control de las crisis
El primer paso en el tratamiento de un oligodendroglioma suele ser la cirugía. El objetivo es doble: extirpar el tumor lo más ampliamente posible preservando el tejido cerebral funcional («resección máxima y segura») y aportar tejido de calidad para un diagnóstico genético correcto. El volumen de tumor extirpado influye favorablemente tanto en el curso de la enfermedad como en el control de las crisis frecuentes en estos tumores. Como el tumor suele asentarse en el lóbulo frontal cerca de las áreas del habla y el movimiento, se define un margen seguro mediante la craniotomía despierta, la neuronavegación y el mapeo funcional cuando es necesario. El control de las crisis tiene una importancia particular en el oligodendroglioma; un tratamiento antiepiléptico adecuado tras la cirugía y un seguimiento regular influyen directamente en la calidad de vida del paciente. Para tumores profundos no operables se realiza una biopsia diagnóstica.
Tras la cirugía: radioterapia y quimioterapia PCV
El tratamiento tras la cirugía lo determina el grado del tumor (por lo general grado 2 o 3) y el estado de riesgo. En algunos pacientes jóvenes de bajo riesgo con tumores completamente resecables, puede considerarse un seguimiento estrecho con resonancia; en tumores de mayor riesgo o resecados de forma incompleta, se añade radioterapia seguida de quimioterapia. En el oligodendroglioma con codeleción 1p/19q se sabe que la combinación de quimioterapia llamada PCV (procarbazina, lomustina, vincristina) tras la radioterapia contribuye a la supervivencia; en algunas situaciones también puede usarse temozolomida. El plan de tratamiento se establece siempre en un comité multidisciplinar donde el neurocirujano, el oncólogo radioterapeuta y el oncólogo médico evalúan juntos. A lo largo del tratamiento se mantienen con regularidad el control de las crisis, la imagen de seguimiento y la vigilancia neurológica.
Expectativas realistas
El oligodendroglioma es, entre los gliomas, un grupo que en general responde mejor al tratamiento y tiene un curso relativamente más favorable; en los tumores con codeleción 1p/19q una buena calidad de vida durante muchos años puede ser posible con un tratamiento adecuado. Pero «más favorable» no significa «curación garantizada»: estos tumores también pueden recidivar o subir de grado con el tiempo, de modo que el seguimiento es de por vida. El curso varía de una persona a otra según el grado del tumor, el perfil genético, la proporción extirpada en la cirugía y la respuesta al tratamiento. En ningún caso prometemos un resultado garantizado; las expectativas se comparten abiertamente con el paciente y la familia una vez conocidos el grado real y el estado de 1p/19q del tumor. Una información correcta y honesta es parte inseparable del tratamiento.