¿Qué es la hidrocefalia y cuántos tipos hay?
El LCR producido cada día en el cerebro circula por los ventrículos, pasa a la superficie cerebral y es absorbido hacia la sangre por las vellosidades aracnoideas. Cuando se altera el equilibrio entre producción y absorción, los ventrículos se dilatan y comprimen el cerebro. Hay tres tipos principales: en la hidrocefalia obstructiva hay un bloqueo del flujo del LCR (estenosis del acueducto, tumor, hemorragia); en el tipo comunicante el flujo es libre pero la absorción está alterada; la hidrocefalia normotensiva (HPN) es un cuadro tratable que se ve en el anciano y que cursa con la tríada de alteración de la marcha, incontinencia urinaria y demencia (tríada de Hakim). Distinguir el tipo (con una RM de flujo de LCR cuando es necesario) es la base del plan de tratamiento, porque con el tipo cambia por completo el método. Decir «hay hidrocefalia» por sí solo no define el plan; hay que responder si es obstructiva, comunicante o HPN.
Síntomas: del lactante al anciano
Los síntomas difieren con la edad. En lactantes cuya fontanela aún no se ha cerrado pueden verse un perímetro craneal que aumenta rápidamente, una fontanela abombada, vómitos, irritabilidad y desviación de los ojos hacia abajo (signo del «sol poniente»). En niños mayores y adultos destacan una cefalea intensa especialmente marcada por la mañana y acompañada de vómitos, visión borrosa o doble, alteración del equilibrio y confusión. En el anciano, el signo más temprano de la HPN es una «marcha magnética» en la que los pies parecen pegados al suelo; se añaden incontinencia urinaria y debilitamiento de la atención-memoria. La importancia de la HPN es que es una causa tratable de demencia; a medida que crece la población anciana, hacer este diagnóstico correctamente es cada vez más crítico, porque algunos pacientes que se creen con Alzheimer en realidad tienen una HPN que puede mejorar con una derivación.
Derivación ventriculoperitoneal (VP)
Una derivación VP es un sistema de drenaje permanente que desvía el exceso de LCR de los ventrículos, a través de una válvula y un tubo, a la cavidad abdominal, donde se absorbe de forma natural. El sistema consta de un catéter ventricular, una válvula que regula el flujo y un catéter peritoneal, funciona de forma pasiva y no contiene batería. Se prefiere en la hidrocefalia comunicante, en la HPN y en muchos casos de lactante/niño, o donde la ETV no es adecuada. Su ventaja es que puede aplicarse en una amplia gama de pacientes y devuelve rápidamente la presión a la normalidad; en la HPN se reporta una mejoría significativa de la marcha y de la función cognitiva en una proporción importante de pacientes. Su inconveniente es la dependencia de por vida del sistema y el aumento acumulativo con el tiempo de complicaciones como infección, obstrucción o desconexión; en estas situaciones puede necesitarse una revisión de la derivación. La gran mayoría de los pacientes con derivación vuelven a la escuela, al trabajo y a la vida diaria; nadar, caminar y montar en bicicleta son adecuados, y solo se desaconsejan los deportes de contacto de alto impacto y el buceo profundo.
Ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV)
La ETV es un método que, al abrir endoscópicamente un pequeño orificio (estoma) en el suelo del tercer ventrículo, permite que el LCR sortee el bloqueo y drene al espacio subaracnoideo natural, poniendo en marcha el propio mecanismo de absorción del cuerpo. Para que tenga éxito, el bloqueo debe estar por debajo del tercer ventrículo (a la altura del acueducto) y el mecanismo de absorción debe estar intacto; por ello su indicación principal es la hidrocefalia obstructiva, como la estenosis del acueducto. Su mayor ventaja es que no deja un cuerpo extraño en el organismo, por lo que el riesgo de infección de la derivación es casi nulo, y cuando tiene éxito ofrece una solución permanente. En casos no complicados el procedimiento dura de 30 a 60 minutos y suele bastar una estancia de 1 a 2 días. Su inconveniente es que no es adecuado para todo tipo de hidrocefalia (no se prefiere sobre todo en el tipo comunicante ni en la HPN), la probabilidad de éxito es baja en lactantes menores de un año y requiere experiencia quirúrgica por la proximidad de la arteria basilar y el hipotálamo. La idoneidad se estima antes de la cirugía con la escala de éxito de la ETV (ETVSS).
Qué método para qué paciente y las válvulas programables
La decisión se toma siempre según el tipo de hidrocefalia y el paciente. En la hidrocefalia comunicante y la HPN suele usarse una derivación; en la hidrocefalia obstructiva la ETV destaca primero si es adecuada. En lactantes menores de un año el éxito de la ETV es bajo, por lo que en su mayoría se prefiere una derivación; la escala ETVSS da una orientación objetiva en esta decisión (se puntúan la edad, la etiología y los antecedentes de derivación). Cuando se elige una derivación, el tipo de válvula también importa: las válvulas de presión fija son adecuadas para casos simples y estándar, mientras que las válvulas programables que pueden ajustarse externamente con un imán sin cirugía son valiosas sobre todo en la HPN, en quienes tienen antecedentes de sobredrenaje o en pacientes complejos que requieren múltiples revisiones. Una válvula programable es más costosa, pero aumenta notablemente el éxito de la derivación en la indicación correcta. En la HPN, antes de la decisión de derivación puede hacerse un «tap test» (prueba de extracción de LCR) que ayuda a predecir el resultado. En casos seleccionados como la hipertensión intracraneal idiopática (pseudotumor cerebral), una derivación lumboperitoneal (LP) ofrece una alternativa. Ningún método da una garantía del 100% de éxito en todo paciente; nuestro objetivo es elegir el método correcto para el paciente correcto.