هیدروسفالی چیست و چند نوع دارد؟
CSF که هر روز در مغز تولید میشود در بطنها گردش میکند، به سطح مغز میرسد و توسط پرزهای عنکبوتیه به خون جذب میشود. هنگامی که تعادل میان تولید و جذب بههم میخورد، بطنها متورم شده و بر مغز فشار میآورند. سه نوع اصلی وجود دارد: در هیدروسفالی انسدادی انسدادی در جریان CSF هست (تنگی قنات، تومور، خونریزی)؛ در نوع ارتباطی جریان آزاد است اما جذب مختل شده؛ هیدروسفالی با فشار طبیعی (NPH) وضعیتی قابلدرمان در سالمندان است که با سهگانه اختلال راهرفتن، بیاختیاری ادرار و زوال عقل (سهگانه حکیم) همراه است. تشخیص نوع (در صورت نیاز با امآرآی جریان CSF) پایه برنامه درمان است، زیرا با نوع، روش درمان کاملاً تغییر میکند. گفتن «هیدروسفالی هست» بهتنهایی برنامه را تعیین نمیکند؛ باید پاسخ داد که انسدادی، ارتباطی یا NPH است.
علائم: از نوزاد تا سالمند
علائم بر حسب سن متفاوت است. در نوزادانی که ملاج هنوز بسته نشده، افزایش سریع دور سر، ملاج برجسته، استفراغ، تحریکپذیری و انحراف رو به پایین چشمها (علامت «غروب آفتاب») ممکن است دیده شود. در کودکان بزرگتر و بزرگسالان، سردرد شدیدی که بهویژه صبحها بارز و با استفراغ همراه است، تاری یا دوبینی، اختلال تعادل و گیجی پیش میآید. در سالمندان زودترین نشانه NPH «راهرفتن مغناطیسی» است که در آن پاها به کف زمین چسبیده احساس میشوند؛ بیاختیاری ادرار و تضعیف توجه-حافظه افزوده میشود. اهمیت NPH در آن است که علتی قابلدرمان برای زوال عقل است؛ با افزایش جمعیت سالمند، تشخیص درست آن روزبهروز حیاتیتر میشود، زیرا برخی بیمارانی که آلزایمر پنداشته میشوند در واقع NPH دارند که با شانت بهبود مییابد.
شانت بطنی-صفاقی (VP)
شانت VP یک سامانه تخلیه دائمی است که CSF اضافی را از بطنها از طریق یک شیر و لوله به حفره شکمی منحرف میکند، جایی که بهطور طبیعی جذب میشود. این سامانه از یک کاتتر بطنی، یک شیر که جریان را تنظیم میکند و یک کاتتر صفاقی تشکیل شده، بهطور غیرفعال کار میکند و باتری ندارد. در هیدروسفالی ارتباطی، در NPH و در بسیاری موارد نوزاد/کودک، یا جایی که ETV مناسب نیست، ترجیح دارد. مزیت آن کاربردپذیری در طیف وسیعی از بیماران و بازگرداندن سریع فشار به حالت طبیعی است؛ در NPH در بخش قابلتوجهی از بیماران بهبود چشمگیر راهرفتن و عملکرد شناختی گزارش شده. عیب آن وابستگی مادامالعمر به سامانه و افزایش تجمعی عوارضی مانند عفونت، انسداد یا جدا شدن در طول زمان است؛ در این وضعیتها ممکن است بازبینی شانت لازم شود. اکثریت بزرگ بیماران شانتگذاریشده به مدرسه، کار و زندگی روزمره بازمیگردند؛ شنا، پیادهروی و دوچرخهسواری مناسب است و تنها ورزشهای تماسی پرضربه و غواصی عمیق توصیه نمیشود.
ونتریکولوستومی آندوسکوپی بطن سوم (ETV)
ETV روشی است که با ایجاد آندوسکوپیک یک سوراخ کوچک (استوما) در کف بطن سوم، به CSF اجازه میدهد انسداد را دور زده و به فضای زیرعنکبوتیه طبیعی تخلیه شود و سازوکار جذب خود بدن را به کار اندازد. برای موفقیت، انسداد باید پایینتر از بطن سوم (در سطح قنات) باشد و سازوکار جذب سالم باشد؛ بنابراین نشانه اصلی آن هیدروسفالی انسدادی مانند تنگی قنات است. بزرگترین مزیت آن این است که جسم خارجی در بدن باقی نمیگذارد، پس خطر عفونت شانت تقریباً صفر است و در صورت موفقیت راهحلی دائمی ارائه میدهد. در موارد بدون عارضه این روش ۳۰ تا ۶۰ دقیقه طول میکشد و معمولاً ۱ تا ۲ روز بستری کافی است. عیب آن این است که برای هر نوع هیدروسفالی مناسب نیست (بهویژه در نوع ارتباطی و NPH ترجیح ندارد)، شانس موفقیت در نوزادان زیر یک سال پایین است و بهدلیل نزدیکی شریان بازیلر و هیپوتالاموس به تجربه جراحی نیاز دارد. تناسب پیش از جراحی با امتیاز موفقیت ETV (ETVSS) برآورد میشود.
کدام روش برای کدام بیمار و شیرهای قابلبرنامهریزی
تصمیم همیشه بر اساس نوع هیدروسفالی و بیمار گرفته میشود. در هیدروسفالی ارتباطی و NPH معمولاً شانت به کار میرود؛ در هیدروسفالی انسدادی در صورت مناسب بودن ابتدا ETV پیش میآید. در نوزادان زیر یک سال موفقیت ETV پایین است، پس بیشتر شانت ترجیح دارد؛ امتیاز ETVSS در این تصمیم راهنمایی عینی میدهد (سن، علت و سابقه شانت امتیازدهی میشوند). هنگام انتخاب شانت، نوع شیر نیز اهمیت دارد: شیرهای با فشار ثابت برای موارد ساده و استاندارد مناسباند، در حالی که شیرهای قابلبرنامهریزی که با آهنربا بدون جراحی از خارج قابلتنظیماند بهویژه در NPH، در افراد با سابقه تخلیه بیش از حد یا در بیماران پیچیده نیازمند بازبینیهای متعدد ارزشمندند. شیر قابلبرنامهریزی پرهزینهتر است اما در نشانه درست موفقیت شانت را بهطور چشمگیری افزایش میدهد. در NPH پیش از تصمیم به شانت ممکن است «تست تخلیه» (تست برداشت CSF) که به پیشبینی نتیجه کمک میکند انجام شود. در موارد منتخب مانند فشار خون داخلجمجمهای ایدیوپاتیک (سودوتومور سربری)، شانت لومبوپریتونئال (LP) جایگزینی ارائه میدهد. هیچ روشی در هر بیمار ۱۰۰٪ تضمین موفقیت نمیدهد؛ هدف ما انتخاب روش درست برای بیمار درست است.