Qu'est-ce qu'un oligodendrogliome et pourquoi le diagnostic génétique est-il essentiel ?
Un oligodendrogliome se développe à partir des oligodendrocytes qui produisent la myéline entourant les fibres nerveuses, et il se loge habituellement dans les lobes frontaux du cerveau. La définition moderne de cette tumeur est entièrement moléculaire : pour parler d'un véritable oligodendrogliome, on doit montrer à la fois une mutation du gène IDH et la perte combinée (codélétion) du bras court du chromosome 1 (1p) et du bras long du chromosome 19 (19q). Sans ces deux marqueurs, une tumeur ressemblant à un oligodendrogliome au microscope peut être en réalité un gliome différent. Les tumeurs avec codélétion 1p/19q répondent mieux au traitement et ont une évolution globale plus favorable ; c'est pourquoi compléter l'examen anatomopathologique par des tests moléculaires est obligatoire. Le diagnostic ne se termine donc pas en disant « il y a un gliome » mais se complète en révélant l'identité génétique de la tumeur.
Symptômes et diagnostic
Le premier symptôme le plus fréquent d'un oligodendrogliome est une crise d'épilepsie ; une part importante des patients sont diagnostiqués après une première crise sans aucune autre plainte. En raison de la localisation frontale, une céphalée, une légère perte de force, une difficulté à parler et des changements de personnalité et de comportement peuvent s'ajouter avec le temps. L'IRM cérébrale avec contraste est l'outil de base du diagnostic ; un oligodendrogliome apparaît souvent comme une masse aux limites assez nettes contenant une calcification, bien visible au scanner. Cependant, l'imagerie seule ne peut poser le diagnostic définitif ; le vrai type de la tumeur et le statut 1p/19q ne deviennent clairs que par l'examen anatomopathologique et génétique du tissu prélevé à la chirurgie ou à la biopsie. Un but de la chirurgie est donc d'obtenir un tissu suffisant et de qualité.
La place de la chirurgie et le contrôle des crises
La première étape du traitement d'un oligodendrogliome est généralement la chirurgie. Le but est double : retirer la tumeur le plus largement possible en préservant le tissu cérébral fonctionnel (« résection maximale en toute sécurité »), et fournir un tissu de qualité pour un diagnostic génétique correct. Le volume de tumeur retiré influe favorablement tant sur l'évolution de la maladie que sur le contrôle des crises fréquentes dans ces tumeurs. Comme la tumeur siège souvent dans le lobe frontal près des zones de la parole et du mouvement, une marge sûre est définie à l'aide de la craniotomie éveillée, de la neuronavigation et de la cartographie fonctionnelle au besoin. Le contrôle des crises a une importance particulière dans l'oligodendrogliome ; un traitement antiépileptique adapté après la chirurgie et un suivi régulier influent directement sur la qualité de vie du patient. Pour les tumeurs profondes non opérables, une biopsie diagnostique est réalisée.
Après la chirurgie : radiothérapie et chimiothérapie PCV
Le traitement après la chirurgie est déterminé par le grade de la tumeur (généralement grade 2 ou 3) et le statut de risque. Chez certains patients jeunes à faible risque avec des tumeurs entièrement réséquables, une surveillance IRM rapprochée peut être envisagée ; dans les tumeurs à risque plus élevé ou réséquées de façon incomplète, une radiothérapie suivie d'une chimiothérapie est ajoutée. Dans l'oligodendrogliome avec codélétion 1p/19q, la combinaison de chimiothérapie appelée PCV (procarbazine, lomustine, vincristine) après radiothérapie est connue pour contribuer à la survie ; dans certaines situations le témozolomide peut aussi être utilisé. Le plan de traitement est toujours établi en réunion multidisciplinaire où le neurochirurgien, le radiothérapeute et l'oncologue médical évaluent ensemble. Tout au long du traitement, le contrôle des crises, l'imagerie de suivi et la surveillance neurologique sont maintenus régulièrement.
Attentes réalistes
L'oligodendrogliome est, parmi les gliomes, un groupe qui répond généralement mieux au traitement et a une évolution relativement plus favorable ; dans les tumeurs avec codélétion 1p/19q, une bonne qualité de vie sur de nombreuses années peut être possible avec un traitement adapté. Mais « plus favorable » ne signifie pas « guérison garantie » : ces tumeurs aussi peuvent récidiver ou monter en grade avec le temps, si bien que le suivi est à vie. L'évolution varie d'une personne à l'autre selon le grade de la tumeur, le profil génétique, la proportion retirée en chirurgie et la réponse au traitement. Dans aucun cas nous ne promettons un résultat garanti ; les attentes sont partagées ouvertement avec le patient et la famille une fois le grade réel et le statut 1p/19q de la tumeur connus. Une information correcte et honnête fait partie intégrante du traitement.