Qu'est-ce que l'hydrocéphalie et combien de types existe-t-il ?
Le LCS produit chaque jour dans le cerveau circule dans les ventricules, gagne la surface du cerveau et est résorbé dans le sang par les villosités arachnoïdiennes. Lorsque l'équilibre entre production et résorption est rompu, les ventricules se dilatent et compriment le cerveau. Il existe trois types principaux : dans l'hydrocéphalie obstructive il y a un obstacle à l'écoulement du LCS (sténose de l'aqueduc, tumeur, hémorragie) ; dans le type communicant l'écoulement est libre mais la résorption est altérée ; l'hydrocéphalie à pression normale (HPN) est une affection traitable du sujet âgé évoluant avec la triade de troubles de la marche, incontinence urinaire et démence (triade de Hakim). Distinguer le type (au besoin par une IRM de flux du LCS) est la base du plan thérapeutique, car la méthode change complètement selon le type. Dire « il y a une hydrocéphalie » ne définit pas à soi seul le plan ; il faut répondre à la question : obstructive, communicante ou HPN.
Symptômes : du nourrisson au sujet âgé
Les symptômes diffèrent selon l'âge. Chez le nourrisson dont la fontanelle n'est pas encore fermée, on peut observer une augmentation rapide du périmètre crânien, une fontanelle bombée, des vomissements, de l'irritabilité et une déviation des yeux vers le bas (signe du « coucher de soleil »). Chez le grand enfant et l'adulte priment des céphalées sévères surtout matinales accompagnées de vomissements, une vision floue ou double, des troubles de l'équilibre et une confusion. Chez le sujet âgé, le signe le plus précoce de l'HPN est une « marche magnétique » où les pieds semblent collés au sol ; s'y ajoutent une incontinence urinaire et un affaiblissement de l'attention-mémoire. L'importance de l'HPN est qu'elle est une cause traitable de démence ; à mesure que la population âgée augmente, poser ce diagnostic correctement devient de plus en plus crucial, car certains patients que l'on croit atteints d'Alzheimer ont en réalité une HPN qui peut s'améliorer avec une dérivation.
Dérivation ventriculo-péritonéale (VP)
La dérivation VP est un système de drainage permanent qui détourne l'excès de LCS des ventricules, via une valve et une tubulure, vers la cavité abdominale, où il est résorbé naturellement. Le système comprend un cathéter ventriculaire, une valve régulant le débit et un cathéter péritonéal, et fonctionne passivement ; il ne contient pas de pile. Il est préféré dans l'hydrocéphalie communicante, dans l'HPN et dans de nombreux cas du nourrisson/enfant, ou lorsque la VCE n'est pas adaptée. Son avantage est d'être applicable à un large éventail de patients et de ramener rapidement la pression à la normale ; dans l'HPN une amélioration significative de la marche et de la fonction cognitive est rapportée chez une part importante des patients. Son inconvénient est une dépendance à vie au système et l'augmentation cumulée dans le temps de complications telles qu'infection, obstruction ou déconnexion ; une révision de dérivation peut alors être nécessaire. La grande majorité des patients dérivés reprennent l'école, le travail et la vie quotidienne ; natation, marche et vélo conviennent, seuls les sports de contact à fort impact et la plongée profonde sont déconseillés.
Ventriculocisternostomie endoscopique (VCE)
La VCE est une méthode qui, en ouvrant par endoscopie un petit orifice (stomie) au plancher du troisième ventricule, permet au LCS de contourner l'obstacle et de s'écouler dans l'espace sous-arachnoïdien naturel, mobilisant le propre mécanisme de résorption du corps. Pour réussir, l'obstacle doit se situer sous le troisième ventricule (au niveau de l'aqueduc) et le mécanisme de résorption doit être intact ; son indication principale est donc l'hydrocéphalie obstructive comme la sténose de l'aqueduc. Son plus grand avantage est de ne laisser aucun corps étranger, de sorte que le risque d'infection de dérivation est presque nul, et d'offrir une solution permanente en cas de succès. Dans les cas non compliqués l'intervention dure 30 à 60 minutes et un séjour de 1 à 2 jours suffit en général. Son inconvénient est de ne pas convenir à tout type d'hydrocéphalie (elle n'est pas préférée notamment dans le type communicant et l'HPN), un faible taux de succès chez le nourrisson de moins d'un an, et la nécessité d'une expérience chirurgicale en raison du voisinage de l'artère basilaire et de l'hypothalamus. L'adéquation est estimée avant l'intervention par le score de réussite de la VCE (ETVSS).
Quelle méthode pour quel patient, et les valves programmables
La décision se prend toujours selon le type d'hydrocéphalie et le patient. Dans l'hydrocéphalie communicante et l'HPN on utilise généralement une dérivation ; dans l'hydrocéphalie obstructive la VCE prime d'abord si elle convient. Chez le nourrisson de moins d'un an le succès de la VCE est faible, on préfère donc surtout une dérivation ; le score ETVSS donne un guide objectif dans cette décision (âge, étiologie et antécédent de dérivation sont notés). Lorsqu'une dérivation est choisie, le type de valve compte aussi : les valves à pression fixe conviennent aux cas simples et standard, tandis que les valves programmables, réglables de l'extérieur par aimant sans chirurgie, sont précieuses notamment dans l'HPN, chez les patients ayant un antécédent de surdrainage ou les cas complexes nécessitant des révisions multiples. La valve programmable est plus coûteuse mais augmente nettement le succès dans la bonne indication. Dans l'HPN, avant la décision de dérivation, on peut réaliser un « tap test » (test de soustraction de LCS) qui aide à prédire le résultat. En outre, dans des cas sélectionnés comme l'hypertension intracrânienne idiopathique (pseudotumor cerebri), une dérivation lombo-péritonéale (LP) offre une alternative. Aucune méthode ne garantit 100 % de succès chez tout patient ; notre objectif est de choisir la bonne méthode pour le bon patient.