O que é um oligodendroglioma e por que é essencial o diagnóstico genético?
Um oligodendroglioma desenvolve-se a partir dos oligodendrócitos que produzem a mielina que envolve as fibras nervosas, e costuma alojar-se nos lobos frontais do cérebro. A definição moderna deste tumor é totalmente molecular: para falar de um verdadeiro oligodendroglioma devem mostrar-se tanto uma mutação do gene IDH como a perda combinada (codeleção) do braço curto do cromossomo 1 (1p) e do braço longo do cromossomo 19 (19q). Sem estes dois marcadores, um tumor que parece um oligodendroglioma ao microscópio pode ser na verdade um glioma diferente. Os tumores com codeleção 1p/19q respondem melhor ao tratamento e têm um curso global mais favorável; por isso completar o exame patológico com testes moleculares é obrigatório. O diagnóstico, portanto, não termina ao dizer «há um glioma» mas completa-se ao revelar a identidade genética do tumor.
Sintomas e diagnóstico
O primeiro sintoma mais frequente de um oligodendroglioma é uma crise epiléptica; uma parte importante dos pacientes é diagnosticada após uma primeira crise sem qualquer outra queixa. Pela localização frontal, com o tempo podem acrescentar-se cefaleia, ligeira perda de força, dificuldade em falar e mudanças de personalidade e comportamento. A ressonância cerebral com contraste é a ferramenta básica do diagnóstico; um oligodendroglioma costuma aparecer como uma massa de bordos relativamente nítidos que contém calcificação, bem visível na tomografia. Contudo, a imagem sozinha não pode fazer o diagnóstico definitivo; o verdadeiro tipo do tumor e o estado de 1p/19q só se esclarecem pelo exame patológico e genético do tecido obtido na cirurgia ou na biópsia. Um objetivo da cirurgia é, pois, obter tecido suficiente e de qualidade.
O lugar da cirurgia e o controlo das crises
O primeiro passo no tratamento de um oligodendroglioma costuma ser a cirurgia. O objetivo é duplo: remover o tumor o mais amplamente possível preservando o tecido cerebral funcional («ressecção máxima e segura») e fornecer tecido de qualidade para um diagnóstico genético correto. O volume de tumor removido influi favoravelmente tanto no curso da doença como no controlo das crises frequentes nestes tumores. Como o tumor costuma alojar-se no lobo frontal perto das áreas da fala e do movimento, define-se uma margem segura recorrendo à craniotomia acordada, à neuronavegação e ao mapeamento funcional quando necessário. O controlo das crises tem uma importância particular no oligodendroglioma; um tratamento antiepiléptico adequado após a cirurgia e um seguimento regular influem diretamente na qualidade de vida do paciente. Para tumores profundos não operáveis realiza-se uma biópsia diagnóstica.
Após a cirurgia: radioterapia e quimioterapia PCV
O tratamento após a cirurgia é determinado pelo grau do tumor (em geral grau 2 ou 3) e pelo estado de risco. Em alguns pacientes jovens de baixo risco com tumores completamente ressecáveis, pode considerar-se um seguimento próximo com ressonância; em tumores de maior risco ou ressecados de forma incompleta, acrescenta-se radioterapia seguida de quimioterapia. No oligodendroglioma com codeleção 1p/19q sabe-se que a combinação de quimioterapia chamada PCV (procarbazina, lomustina, vincristina) após a radioterapia contribui para a sobrevida; em algumas situações também pode usar-se temozolomida. O plano de tratamento é sempre estabelecido num comité multidisciplinar onde o neurocirurgião, o oncologista de radioterapia e o oncologista médico avaliam em conjunto. Ao longo do tratamento mantêm-se com regularidade o controlo das crises, a imagem de seguimento e a vigilância neurológica.
Expectativas realistas
O oligodendroglioma é, entre os gliomas, um grupo que em geral responde melhor ao tratamento e tem um curso relativamente mais favorável; nos tumores com codeleção 1p/19q uma boa qualidade de vida ao longo de muitos anos pode ser possível com um tratamento adequado. Mas «mais favorável» não significa «cura garantida»: estes tumores também podem recidivar ou subir de grau com o tempo, de modo que o seguimento é vitalício. O curso varia de pessoa para pessoa conforme o grau do tumor, o perfil genético, a proporção removida na cirurgia e a resposta ao tratamento. Em nenhum caso prometemos um resultado garantido; as expectativas são partilhadas abertamente com o paciente e a família depois de conhecidos o grau real e o estado de 1p/19q do tumor. Uma informação correta e honesta é parte inseparável do tratamento.