Что такое гидроцефалия и сколько у неё типов?
СМЖ, вырабатываемая в мозге ежедневно, циркулирует в желудочках, переходит на поверхность мозга и всасывается в кровь арахноидальными ворсинами. При нарушении баланса между выработкой и всасыванием желудочки расширяются и давят на мозг. Есть три основных типа: при обструктивной гидроцефалии имеется препятствие току СМЖ (стеноз водопровода, опухоль, кровоизлияние); при сообщающемся типе ток свободен, но всасывание нарушено; нормотензивная гидроцефалия (НТГ) — это излечимое состояние у пожилых, протекающее с триадой нарушения походки, недержания мочи и деменции (триада Хакима). Различение типа (при необходимости с МРТ потока СМЖ) — основа плана лечения, поскольку с типом полностью меняется метод лечения. Сказать «есть гидроцефалия» само по себе не определяет план; нужно ответить, обструктивная она, сообщающаяся или НТГ.
Симптомы: от младенца до пожилого
Симптомы различаются по возрасту. У младенцев с незакрытым родничком могут наблюдаться быстро увеличивающаяся окружность головы, выбухающий родничок, рвота, раздражительность и отклонение глаз вниз (симптом «заходящего солнца»). У детей постарше и взрослых на первый план выходят сильная головная боль, особенно выраженная по утрам и сопровождающаяся рвотой, нечёткое или двойное зрение, нарушение равновесия и спутанность. У пожилых самый ранний признак НТГ — «магнитная походка», при которой ноги будто прилипают к полу; добавляются недержание мочи и ослабление внимания-памяти. Важность НТГ в том, что это излечимая причина деменции; по мере роста пожилого населения правильная постановка этого диагноза становится всё более критичной, поскольку у части пациентов, у которых предполагают болезнь Альцгеймера, на деле НТГ, способная улучшиться при шунтировании.
Вентрикуло-перитонеальный (ВП) шунт
ВП-шунт — это постоянная дренажная система, которая отводит избыток СМЖ из желудочков через клапан и трубку в брюшную полость, где она всасывается естественным образом. Система состоит из вентрикулярного катетера, клапана, регулирующего ток, и перитонеального катетера, работает пассивно и не содержит батареи. Она предпочтительна при сообщающейся гидроцефалии, при НТГ и во многих случаях у младенцев/детей, или там, где ЭТВ не подходит. Её преимущество — применимость у широкого круга пациентов и быстрое возвращение давления к норме; при НТГ у значительной части пациентов сообщается о существенном улучшении походки и когнитивных функций. Её недостаток — пожизненная зависимость от системы и накопительное со временем увеличение осложнений, таких как инфекция, закупорка или разъединение; в таких ситуациях может потребоваться ревизия шунта. Подавляющее большинство пациентов с шунтом возвращаются к учёбе, работе и повседневной жизни; подходят плавание, ходьба и езда на велосипеде, не рекомендуются лишь высокоударные контактные виды спорта и глубокое погружение.
Эндоскопическая тривентрикулостомия (ЭТВ)
ЭТВ — это метод, при котором эндоскопически создаётся небольшое отверстие (стома) в дне третьего желудочка, позволяющее СМЖ обойти препятствие и оттекать в естественное субарахноидальное пространство, задействуя собственный механизм всасывания организма. Для успеха препятствие должно быть ниже третьего желудочка (на уровне водопровода), а механизм всасывания — сохранён; поэтому основное показание — обструктивная гидроцефалия, например стеноз водопровода. Его наибольшее преимущество в том, что в теле не остаётся инородного тела, поэтому риск инфекции шунта почти нулевой, и при успехе он даёт постоянное решение. В неосложнённых случаях процедура занимает 30–60 минут, и обычно достаточно 1–2 дней госпитализации. Его недостаток в том, что он подходит не для каждого типа гидроцефалии (особенно не предпочтителен при сообщающемся типе и при НТГ), шанс на успех низок у детей до года, и он требует хирургического опыта из-за близости базилярной артерии и гипоталамуса. Пригодность оценивается до операции по шкале успеха ЭТВ (ETVSS).
Какой метод какому пациенту и программируемые клапаны
Решение всегда принимается по типу гидроцефалии и пациенту. При сообщающейся гидроцефалии и НТГ обычно используется шунт; при обструктивной гидроцефалии на первый план выходит ЭТВ, если она подходит. У детей до года успех ЭТВ низок, поэтому в основном предпочитают шунт; шкала ETVSS даёт объективную ориентировку в этом решении (оцениваются возраст, этиология и анамнез шунта). При выборе шунта важен и тип клапана: клапаны фиксированного давления подходят для простых и стандартных случаев, тогда как программируемые клапаны, регулируемые снаружи магнитом без операции, ценны особенно при НТГ, у пациентов с гипердренажом в анамнезе или у сложных пациентов, требующих многократных ревизий. Программируемый клапан дороже, но заметно повышает успех шунтирования при правильном показании. При НТГ перед решением о шунте может выполняться «тап-тест» (тест с выведением СМЖ), помогающий предсказать исход. В отдельных случаях, таких как идиопатическая внутричерепная гипертензия (псевдоопухоль мозга), альтернативой служит люмбоперитонеальный (ЛП) шунт. Ни один метод не даёт 100% гарантии успеха у каждого пациента; наша цель — выбрать правильный метод для правильного пациента.