Операция при олигодендроглиоме в Турции

Олигодендроглиома — это вид глиомы, возникающий из олигодендроцитов, клеток мозга, производящих миелин, и у неё есть важная особенность, отличающая её от многих других опухолей мозга: её диагноз ставится не только по виду под микроскопом, но и по мутации IDH и генетической подписи, называемой «коделеция 1p/19q». Этот генетический профиль помещает олигодендроглиому в группу, относительно хорошо отвечающую на лучевую и химиотерапию, что напрямую влияет на план лечения и течение. Часто она проявляется приступом и встречается у взрослых молодого и среднего возраста. Эта страница сдержанно объясняет место операции при олигодендроглиоме, значение генетических тестов и реалистичные ожидания — для пациентов, обращающихся к нам со всех уголков Турции и из-за рубежа.

Что такое олигодендроглиома и почему генетическая диагностика обязательна?

Олигодендроглиома развивается из олигодендроцитов, производящих миелин, окутывающий нервные волокна, и обычно располагается в лобных долях мозга. Современное определение этой опухоли полностью молекулярное: чтобы говорить о настоящей олигодендроглиоме, нужно показать как мутацию гена IDH, так и совместную утрату (коделецию) короткого плеча хромосомы 1 (1p) и длинного плеча хромосомы 19 (19q). Без этих двух маркёров опухоль, выглядящая под микроскопом как олигодендроглиома, на деле может оказаться иной глиомой. Опухоли с коделецией 1p/19q лучше отвечают на лечение и имеют более благоприятное общее течение; поэтому дополнение патологического исследования молекулярными тестами обязательно. Диагноз поэтому не заканчивается словами «есть глиома», а завершается выявлением генетической идентичности опухоли.

Симптомы и диагностика

Самый частый первый симптом олигодендроглиомы — эпилептический приступ; значительная часть пациентов получает диагноз после впервые возникшего приступа без каких-либо других жалоб. Из-за лобного расположения со временем могут добавиться головная боль, лёгкая потеря силы, затруднение речи и изменения личности и поведения. МРТ мозга с контрастом — основной инструмент диагностики; олигодендроглиома часто выглядит как масса с относительно чёткими границами, содержащая обызвествление (кальцификацию), которое ясно видно на компьютерной томографии. Однако визуализация сама по себе не может поставить окончательный диагноз; истинный тип опухоли и статус 1p/19q проясняются только патологическим и генетическим исследованием ткани, взятой при операции или биопсии. Поэтому одна из целей операции — получить достаточно качественной ткани.

Место операции и контроль приступов

Первый шаг в лечении олигодендроглиомы — обычно операция. Цель двойная: удалить опухоль как можно шире, сохраняя функциональную ткань мозга («максимально безопасная резекция»), и предоставить качественную ткань для правильного генетического диагноза. Объём удалённой опухоли благоприятно влияет как на течение болезни, так и на контроль приступов, частых при этих опухолях. Поскольку опухоль часто располагается в лобной доле вблизи зон речи и движения, при необходимости с помощью операции в сознании, нейронавигации и функционального картирования определяют безопасную границу. Контроль приступов имеет особое значение при олигодендроглиоме; подходящее противоэпилептическое лечение после операции и регулярное наблюдение напрямую влияют на качество жизни пациента. При глубоко расположенных неоперабельных опухолях выполняют диагностическую биопсию.

После операции: лучевая терапия и химиотерапия PCV

Лечение после операции определяется степенью опухоли (обычно степень 2 или 3) и статусом риска. У некоторых молодых пациентов низкого риска с полностью резектабельными опухолями может рассматриваться тщательное МРТ-наблюдение; при опухолях более высокого риска или не полностью удалённых добавляют лучевую терапию с последующей химиотерапией. При олигодендроглиоме с коделецией 1p/19q известно, что химиотерапевтическая комбинация PCV (прокарбазин, ломустин, винкристин) после лучевой терапии вносит вклад в выживаемость; в некоторых ситуациях может также применяться темозоломид. План лечения всегда устанавливается на мультидисциплинарном консилиуме, где нейрохирург, лучевой и медицинский онкологи оценивают совместно. На протяжении лечения регулярно поддерживают контроль приступов, контрольную визуализацию и неврологическое наблюдение.

Реалистичные ожидания

Олигодендроглиома среди глиом — группа, которая в целом лучше отвечает на лечение и имеет относительно более благоприятное течение; при опухолях с коделецией 1p/19q при подходящем лечении возможно хорошее качество жизни на протяжении многих лет. Но «более благоприятное» не означает «гарантированное излечение»: эти опухоли тоже со временем могут рецидивировать или повышать степень, поэтому наблюдение пожизненное. Течение варьирует от человека к человеку в зависимости от степени опухоли, генетического профиля, удалённой при операции доли и ответа на лечение. Ни в каком случае мы не обещаем гарантированного результата; ожидания открыто обсуждаются с пациентом и семьёй после того, как становятся известны истинная степень и статус 1p/19q опухоли. Правильная и честная информация — неотделимая часть лечения.

Источники

1Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:662-666.

2Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:557-558.

3Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.

4Weller M, et al. EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. Nat Rev Clin Oncol. 2021.

📚 Прочитайте статью нашей энциклопедии для подробного медицинского объяснения со ссылками →

Часто задаваемые вопросы

Чем олигодендроглиома отличается от других опухолей мозга?

Олигодендроглиома определяется мутацией IDH и генетической подписью под названием коделеция 1p/19q, и этот профиль помещает её в группу, относительно хорошо отвечающую на лучевую и химиотерапию. Поэтому её течение склонно быть более благоприятным, чем у многих других глиом той же степени. Генетические тесты необходимы для выявления этого различия.

Почему тест 1p/19q так важен?

Коделеция 1p/19q — непременное условие диагноза настоящей олигодендроглиомы и предсказывает ответ на лечение. Опухоли, несущие эту генетическую утрату, больше выигрывают от лучевой терапии и химиотерапии PCV. Этот тест изучают по ткани, взятой при операции, и он определяет как выбор лечения, так и реалистичные ожидания.

Моим единственным симптомом был приступ — нужна ли всё же операция?

Приступ — самый частый первый симптом олигодендроглиомы, и лежащую в основе опухоль обычно нужно лечить. В большинстве случаев рекомендуется максимально широкая безопасная операция; это благоприятно влияет как на течение болезни, так и на контроль приступов. В отдельных случаях может рассматриваться тщательное наблюдение, но решение принимается мультидисциплинарно в зависимости от степени, расположения и генетического профиля опухоли.

Я в другом городе — можете ли вы сначала изучить мои документы?

Да. Пациенты обращаются к нам со всей Турции и из-за рубежа. Вы можете прислать имеющиеся снимки МРТ/КТ и любой патологический отчёт через WhatsApp (+90 533 075 72 94) для предварительной оценки. Если это подходит, вас пригласят на осмотр и мультидисциплинарное планирование.